Врожденные пороки развития (ВПР) являются самыми опасными осложнениями беременности. Вследствие ВПР плода ребенок может получить инвалидность, а в тяжелых случаях это приводит к летальному исходу. К относят ВПР ЦНС плода:
- анэнцефалия (отсутствует головной мозг);
- спина бифида (открытая форма грыжи спинного мозга);
- ВПР МВС плода;
- патологические изменения сердечно-сосудистой системы (порок сердца);
- пороки конечностей – атрезии (конечности отсутствуют);
- челюстно-лицевые деформации – волчья пасть или заячья губа.
Причины возникновения ВПР плода
Развитие пороков плода может происходить под действием многих факторов. Большая часть из них так и остаются невыясненными. Этиологические признаки всех ВПР плода разделяют на:
- наследственные – отклонения в хромосомных наборах родителей;
- тератогенные – плод или эмбрион был поврежден действием пестицидов, инфекций, лекарственных препаратов и так далее;
- мультифакторные – совместное влияние на плод генетических и средовых факторов, которые отдельно не могут являться причиной порока.
Существуют данные, по которым загрязнение биосферы является причиной семидесяти процентов случаев заболеваний, шестидесяти процентов случаев развития с патологиями и более пятидесяти процентов случаев смерти детей. Рождение детей с последующим аномальным развитием связывают с профессиональной деятельностью: эмоциональное напряжение, воздействие высоких и низких температур или пыли, контакт с продуктами химической промышленности и солями тяжелых металлов.
Более высокий риск возникновения ВПР у плода у женщин с значительным ожирением. 
Это может стать причиной аномалий развития нервной трубки. Но к таким изменениям в организме плода приводит не только лишний вес беременной, а и резкое снижение веса на ранних сроках беременности.
Беременность после ВПР плода
Планировать беременность после прерывания по причине развития у плода ВПР можно уже через шесть месяцев после предыдущей. В некоторых случаях паре рекомендуют подождать год. В процессе планирования будущие родители проходят ряд и исследований, по результатам которых врач рекомендует, когда можно зачинать ребенка. В период подготовки к следующей беременности паре необходимо вести здоровый образ жизни, избегать влияния негативных факторов, принимать витамины и другие полезные вещества, чтобы укрепить свой организм.
Приложение
к приказу Минпромторга России
от « ___» _________20 г. № ____
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ АВИАЦИОННЫЕ ПРАВИЛА
ПРОИЗВОДСТВА ПОЛЕТОВ
В ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ АВИАЦИИ
Глава I . ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Федеральные авиационные правила производства полетов в экспериментальной авиации (далее – Правила) разработаны в соответствии с Воздушным кодексом Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации , 1997 г., № 12, ст.1382), постановлением Правительства Российской Федерации от 11 марта 2010 г. № 000 ""Об утверждении Федеральных правил использования воздушного пространства Российской Федерации"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2010 г., № 14, ст.1649) и во исполнение постановления Правительства Российской Федерации от 01.01.01 г. № 000 ""О Федеральных правилах использования воздушного пространства и федеральных авиационных правилах"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1998 г., № 14, ст.1593; 2000, № 17, ст.1875, 2010, № 28, ст. 3705).
2. Правила определяют порядок производства полетов в летно-испытательных подразделениях организаций экспериментальной авиации.
3. Правила являются обязательными для всех субъектов правоотношений, независимо от их организационно-правовой формы и формы собственности, на которых распространяется действие воздушного законодательства Российской Федерации, регулирующего отношения в области экспериментальной авиации, в том числе, на юридических лиц, осуществляющих разработку, производство, ремонт и испытания авиационной и другой техники и имеющих лицензию на право деятельности в соответствии с законодательством Российской Федерации.
4. В целях настоящих Правил применяются следующие термины и определения:
Проведение летных испытаний без оформленных и утвержденных программ летных испытаний, смет (договоров) к ним и планов материально-технического обеспечения не допускается.
40. Программы испытаний опытных воздушных судов и программы наиболее сложных видов летных испытаний (большие углы атаки, штопор, средства обеспечения безопасности полета и т. п.) обсуждаются на Методическом совете экспериментальной авиации по летным испытаниям и после их рассмотрения утверждаются руководителем авиационной организации.
Все остальные программы летных испытаний рассматриваются на методических советах летно-испытательных подразделений авиационных организаций экспериментальной авиации и утверждаются руководителями этих авиационных организаций.
41. Предъявительские, приемо-сдаточные и периодические испытания серийных воздушных судов в авиационных организациях-изготовителях воздушных судов проводятся в соответствии с методическими указаниями разработчика воздушного судна на основании программ испытаний, указанных в действующих технических условиях, руководств (методических указаний) по испытаниям авиационной техники, руководств по летной эксплуатации воздушных судов (инструкций экипажу).
Конкретные испытательные полеты выполняются по профилям и методическим рекомендациям (методикам) по их выполнению, разработанным авиационной организацией-изготовителем воздушного судна на основании методических указаний разработчика воздушного судна.
Профили и методики испытательных полетов согласовываются с НИИ заказчика, старшим представителем заказчика в авиационной организации, разработчиком воздушного судна, УЛС и утверждаются руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.
При изменении программ технических условий, руководств по испытаниям авиационной техники, руководств (инструкций) по летной эксплуатации воздушных судов соответственно вносятся согласованные изменения в методические указания и профили испытательных полетов.
42. На каждый испытательный полет ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (руководитель испытательной бригады) совместно с летчиком-испытателем и специалистами испытательной бригады разрабатывают задание на испытательный полет и оформляют полетный лист.
43. В задании на испытательный полет указываются:
цель полета;
профиль и маршрут полета;
последовательность и методика выполнения задания;
продолжительность полета;
метеоусловия, при которых разрешается выполнение задания;
порядок и продолжительность включения бортовых систем измерений;
меры безопасности (дополнительно к указанным в руководстве по летной эксплуатации), характерные для этого задания;
вопросы, на которые должен ответить экипаж в отчете по заданию;
меры по противодействию иностранным техническим разведкам и обеспечению требований режима секретности;
минимальное количество топлива и удаление от аэродрома, при которых обеспечивается посадка на нем с установленным остатком топлива;
обязанности в полете каждого члена экипажа;
Задание на испытательный полет подписывается ведущим инженером, специалистами, принимавшими участие в его разработке, и контролирующими лицами.
Члены экипажа расписываются в задании после его проработки.
Задание на испытательный полет утверждается начальником летно-испытательного подразделения или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.
44. Оформленный полетный лист и задание на испытательный полет подписываются заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе (старшим летчиком-испытателем), ведущим инженером по летным испытаниям воздушным судов и специалистами, принимавшими участие в его разработке.
Полетный лист при выполнении первых пробежек (подлетов) на опытном (модифицированном) воздушном судне, при выполнении первого испытательного полета, взлета и посадки по-вертикальному, с палубы корабля и при первом вылете с гидроаэродрома опытного воздушного судна-амфибии утверждается генеральным (главным) конструктором воздушного судна.
Полетный лист на первый испытательный полет головных серийных воздушных судов, а также при проведении испытаний повышенной степени сложности на серийных воздушных судах утверждается руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.
При других видах испытаний полетный лист утверждаются начальником летно-испытательного подразделения (заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе) или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.
45. При разработке методических указаний и профилей предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов, разработке и оформлении задания на испытательный полет и полетного листа рекомендуется руководствоваться Инструкцией о порядке оформления и ведения документации по летно-испытательной работе и технической эксплуатации воздушных судов в летно-испытательных подразделениях авиационных организаций экспериментальной авиации.
46. В случаях выполнения на воздушном судне наземных работ, предусмотренных программой испытаний, ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности разрабатывает задание на выполнение указанных работ, которое утверждается начальником летно-испытательного подразделения.
Испытательная бригада
47. Испытательные бригады в авиационных организациях – разработчиках воздушных судов, ЛИИ и НИИ формируются из летного и наземного состава, как правило, одной авиационной организации.
В состав испытательной бригады входят летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав.
Руководителем испытательной бригады назначается ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (в отдельных случаях - ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности), имеющий действующее свидетельство по своей специальности.
К летному составу экспериментальной авиации относятся летчики-испытатели, штурманы-испытатели, бортовые инженеры (механики)-испытатели, бортовые инженеры-испытатели летающих лабораторий, бортовые техники-испытатели, бортовые радисты-испытатели, бортовые электрики-испытатели, бортовые операторы-испытатели.
К участникам испытаний в полете относится авиационный персонал, выполняющий свои обязанности в полете в соответствии с заданием на испытательный полет и на основании программы летных испытаний (исследований) на специально оборудованных рабочих местах, не предусмотренных руководством по летной эксплуатации воздушного судна, но обеспечивающих вынужденное покидание воздушного судна.
48. Состав испытательной бригады назначается приказом руководителя авиационной организации на весь период полетов по программе испытаний. Замена членов испытательной бригады допускается в исключительных случаях (кроме дублеров, назначенных в установленном порядке) и оформляется приказом руководителя, утвердившего первоначальный состав бригады. С вновь назначенными членами летного экипажа должна быть проведена необходимая подготовка по программе летных испытаний.
49. Летный состав и специалисты других авиационных организаций включаются в состав испытательной бригады в соответствии с программой испытаний и на основании приказов (распоряжений) руководителей этих организаций. В этом случае состав испытательной бригады назначается приказом руководителя головной авиационной организации по согласованию.
50. В авиационных организациях – изготовителях воздушных судов летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав для проведения предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов назначаются приказом руководителя авиационной организации
51. Испытательная бригада в своей работе руководствуется:
настоящими Правилами;
авиационными правилами (нормами летной годности гражданских воздушных судов);
общими техническими требованиями ВВС (ОТТ ВВС);
программами летных испытаний;
руководствами по испытанию авиационной техники, руководствами по летной эксплуатации воздушных судов, руководствами по технической эксплуатации и регламентами;
другими нормативными документами по летно-испытательной работе и ее обеспечению.
Экипаж экспериментального воздушного судна
52. Экипаж экспериментального воздушного судна состоит из летного состава и участников испытаний в полете и назначается приказом руководителя организации экспериментальной авиации.
53. Командиром экспериментального воздушного судна назначается летчик-испытатель, имеющий действующее свидетельство летчика-испытателя, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания на воздушном судне данного типа.
54. Летный состав и участники испытаний в полете должны иметь действующие свидетельства испытателей по своим специальностям, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания.
55. Лица летного состава других авиационных организаций экспериментальной авиации, а также гражданской и (или) государственной авиа-
ции включаются в состав экипажа экспериментального воздушного судна при наличии у них действующих свидетельств испытателей по своим специальностям, имеющие подготовку и опыт, необходимые для выполнения обязанностей члена экипажа данного типа воздушного судна, и в соответствии с программой летных испытаний.
На воздушных судах, используемых для обеспечения летных испытаний (вспомогательных воздушных судах), разрешается выполнять полеты летному составу государственной или гражданской авиации, допущенному к полетам на указанных типах воздушных судов в установленном порядке.
При выполнении полетов смешанным составом экипажа задачи и ответственность каждого члена экипажа определяются руководством по летной эксплуатации воздушного судна (инструкцией экипажу) и заданием на полет.
56. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна:
при проведении совместных летных испытаний (исследований) на основании постановления (распоряжения) Правительства Российской Федерации, межправительственного соглашения, контракта – в соответствии с программой совместных летных испытаний (исследований);
при совместном изготовлении воздушного судна в авиационных организациях Российской Федерации и в авиастроительных фирмах иностранных государств – в соответствии с программой совместных испытаний;
при показах авиационной техники на салонах (выставках) за рубежом и демонстрационных полетах у инозаказчика – по разрешению руководителя делегации Российской Федерации;
при демонстрационных полетах авиационной техники у инозаказчика по контрактам – по разрешению руководителя предприятия-разработчика авиационной техники;
при показах серийно производимой авиационной техники в Российской Федерации – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации;
при обучении летного состава инозаказчика – в соответствии с контрактом на поставку авиационной техники;
при проведении сдаточных (предъявительских) испытаний воздушного судна, изготовленного в соответствии с условиями контракта на поставку – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации.
57. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна после необходимой подготовки, проводимой специалистами летно-испытательного подразделения в соответствии с типовыми программами подготовки и выполнения ознакомительных полетов на воздушных судах с двойным управлением. Подготовка к полетам должна соответствовать заданию на полет и обеспечивать безопасность его выполнения.
Разрешение на выполнение совместного полета с представителем инозаказчика оформляется актом подготовки и подписывается руководителем авиационной организации (руководителем делегации Российской Федерации или руководителем бригады специалистов – при полетах за рубежом) и иностранным гражданином, допускаемым к полету.
Допуски к летным испытаниям и другим видам полетов
58. К проведению летных испытаний допускаются летный состав и участники испытаний в полете, имеющие действующие свидетельства по своим специальностям, а также лица летного состава, выполняющие полеты
на многоместных воздушных судах по программе ввода в строй (по программе подготовки в качестве испытателя).
59. Допуск летчиков-испытателей и членов экипажа к различным видам полетов и условиям их выполнения производится приказом руководителя авиационной организации на основании результатов проверок по видам летной подготовки и записывается в летную книжку.
Летчики-испытатели и члены экипажа к полетам на новом для них типе воздушного судна допускаются приказом руководителя авиационной организации после сдачи ими зачетов МКК по знанию авиационной техники, особенностей устойчивости и управляемости воздушного судна, Руководства по летной эксплуатации данного воздушного судна, выполнения тренажей по действиям в особых случаях, по вынужденному покиданию данного воздушного судна с оценками не ниже «хорошо» и выполнения контрольных полетов на данном типе воздушного судна с оценкой не ниже «хорошо».
Врожденные пороки развития плода (ВПР) – это пожалуй, самое опасное осложнение беременности, приводящее к детской инвалидности и смертности.
Рождение ребенка с врожденными дефектами развития – всегда большая травма для любых родителей. Статистика в этом плане не утешающая: в России частота ВПР достигает 5-6 случаев на 1000 детей.
К сожалению, предвидеть данные патологии до беременности не представляется возможным. Ребенок с врожденными пороками развития может появиться абсолютно в любой семье независимо от наличия или отсутствия вредных привычек, образа жизни или материального достатка.
Какие бывают нарушения в развитии плода при беременности
Все аномалии развития плода при беременности можно разделить на несколько видов :
1. Наследственные
Наследственные заболевания являются следствием генных мутаций. Мутация — это изменение наследственных свойств организма из-за перестроек в структурах, которые ответственны за хранение и передачу генетической информации. К ним относятся синдром Дауна, синдром Патау, и др.
2. Врожденные
Врожденные аномалии — заболевания, приобретаемые в утробе матери из-за воздействия внешних факторов ( и микроэлементов, травмы при беременности и пр.). Они могут затрагивать практически любые органы. К врожденным порокам развития плода относятся пороки сердца, неразвитость головного мозга, челюстно-лицевые деформации и др.
3. Мультифакториальные (сочетанный фактор)
Деления аномалий развития плода на виды довольно условно, потому что в подавляющем большинстве случаев задержки развития являются сочетанием наследственных и врожденных факторов.
Классификация пороков развития плода
Наиболее распространенные пороки внутриутробного развития плода:
- Аплазия (отсутствие какого-либо органа);
- Дистопия (расположение органа в нехарактерном для него месте);
- Эктопия (смещение органа наружу или в соседнюю полость тела);
- Гипотрофия, гипоплазия (снижение массы тела плода, недоразвитость);
- Гипертрофия, гиперплазия (увеличение в размерах какого-либо органа);
- Атрезия (заращение естественных отверстий);
- Срастание парных органов;
- Стеноз (сужение каналов и отверстий органов плода);
- Гигантизм (увеличение тела и внутренних органов плода в размерах);
- Дисхрония (ускорение или торможение развития процессов).
Хочется отметить, что степень выраженности патологий может быть совершенно разной. Это зависит от расположения генетической поломки, а также от длительности и интенсивности токсического воздействия на плод. Четкого соотношения между ними не прослеживается.
Женщина, которая подверглась токсическому воздействию при беременности, может родить абсолютно здорового ребенка. При этом риск появления задержки в развитии у будущего потомства данного плода сохраняется, как следствие генетической поломки с отсутствием клинических проявлений.
Причины появления пороков развития плода
Вопрос изучения патологий развития плода очень многообразен. Данной темой занимаются специалисты разного уровня и направлений — генетики, эмбриологи неонатологи, специалисты пренатальной диагностики.
Причиной наследственных патологий является генная мутация. К появлению врожденных аномалий приводят различные неблагоприятные воздействия на органы плода во время беременности, особенно в критические периоды его развития. Факторы, которые вызывают ВПР, называют тератогенными.
Самые изученные тератогенные факторы :
- медикаментозные (прием средств, запрещенных при беременности или в определенный период беременности);
- инфекционные (корь, ветряная оспа, передающиеся от матери к плоду);
- ионизирующее излучение (рентген, радиоактивное излучение);
- алкогольный фактор (прием беременной женщиной большого количества алкоголя может привести к тяжелейшему алкогольному синдрому у плода, несовместимому с жизнью);
- никотиновый фактор (курение во время беременности может спровоцировать отставание в развитии ребенка);
- токсические и химические (женщинам, работающим на вредном производстве, за несколько месяцев до беременности и на весь ее срок следует исключить контакты с агрессивными химическими и токсическими веществами во избежание появления тератогенного эффекта у плода);
- недостаток витаминов и микроэлементов (нехватка фолиевой кислоты и полиненасыщенных кислот Омега-3, белков, йода, отсутствие сбалансированного питания могут привести к отставанию в развитии плода, нарушениям работы головного мозга).
Нередко в появлении ВПР плода большую роль играет наследственная предрасположенность. Если у родителей или ближайших родственников ребенка имели место быть врожденные пороки развития, то риск родить ребенка с такими же дефектами возрастает во много раз.
Критические периоды развития плода
Внутриутробное развитие плода длится в среднем 38-42 недели. Все это время плод хорошо защищен от внешних факторов плацентарным барьером и иммунной системой матери. Но существует 3 критических периода, в которые он очень уязвим по отношению к вредным агентам. Поэтому в это время беременной женщине стоит особенно беречь себя.
Первый критический период наступает примерно на 7-8 день после оплодотворения, когда зародыш проходит этап имплантации в матку. Следующий опасный срок – с 3 по 7 и с 9 по 12 недели беременности, когда происходит образование плаценты. Болезнь, химическое или радиационное воздействие на беременную женщину в эти периоды может привести к внутриутробным порокам развития плода.
Третьим критическим периодом беременности становится 18-22 неделя, когда происходит закладка нейронных связей головного мозга и начинает свою работу система кроветворения. С этим сроком связана задержка умственного развития плода.
Факторы риска возникновения аномалий развития плода
Факторы риска ВПР со стороны матери:
- возраст больше 35 лет – задержка внутриутробного развития, генетические нарушения;
- возраст до 16 лет – недоношенность, недостаток витаминов и микроэлементов;
- низкий социальный статус – инфекции, гипоксия плода, недоношенность, задержка внутриутробного развития;
- недостаток фолиевой кислоты – врожденные пороки развития нервной системы;
- прим алкоголя, наркотических веществ и курение – задержка внутриутробного развития, синдром внезапной смерти, фетальный алкогольный синдром;
- инфекции (ветряная оспа, краснуха, герпетические инфекции, токсоплазмоз) – ВПР, задержка внутриутробного развития, пневмония, энцефалопатия;
- артериальная гипертония — задержка внутриутробного развития, асфиксия;
- многоводие – врожденные пороки развития ЦНС, патологии ЖКТ и почек;
- заболевания щитовидной железы – гипотиреоз, тиреотоксикоз, зоб;
- заболевания почек — задержка внутриутробного развития, нефропатия, мертворождение;
- заболевания легких и сердца – врожденные пороки сердца, задержка внутриутробного развития, недоношенность;
- анемия — задержка внутриутробного развития, мертворождение;
- кровотечения – анемия, недоношенность, мертворождение
Факторы риска ВПР со стороны плода:
- аномалии предлежания плода – кровоизлияние, врожденные пороки развития, травма;
- многоплодная беременность – фетофетальная трансфузия, асфиксия, недоношенность;
- задержка внутриутробного развития – мертворождение, врожденные пороки развития, асфиксия,
Факторы риска во время родоразрешения: - преждевременные роды – чревато развитием асфиксии;
- поздние роды (задержка родов на 2 недели и более) – возможно развитие асфиксии или мертворождение;
- длительные роды – асфиксия, мертворождение;
- выпадение пуповины – асфиксия.
Аномалии развития плаценты:
- небольшая плацента – задержка внутриутробного развития;
- большая плацента – развитие водянки плода, сердечной недостаточности;
- преждевременная отслойка плаценты – возможна большая кровопотеря, развитие анемии;
- предлежание плаценты – чревато кровопотерей и развитием анемия.
Диагностика пороков развития плода
Пренатальная диагностика аномалий развития плода и генетических патологий – процесс очень сложный. Одним из этапов этой диагностики являются скрининговые обследования, назначаемые беременной женщине на сроке 10-12, 20-22 и 30-32 недели (в каждом из триместров). Этот анализ представляет собой исследование крови на биохимические сывороточные маркеры хромосомной патологии (пороки развития).
Это позволит получить предположение о наличии или отсутствии у плода хромосомных аномалий, а проведение узи как дополнительного метода диагностики покажет, есть ли отклонения в физическом развитии плода. Узи должно выполняться высококлассным специалистом и на качественной аппаратуре. Результаты каждого исследования оцениваются совместно, без разрыва друг с другом.
Скрининг не гарантирует стопроцентной патологии, он лишь позволяет определить группу высокого риска среди беременных. Это важная и необходимая мера и, не смотря на добровольный характер, большинство будущих мам понимают это. Нередки случаи, когда специалисты затрудняются ответить на вопрос о наличии генетических дефектов у плода. Тогда в зависимости от триместра беременности пациентке назначаются инвазивные методы исследования:
- (исследование ворсин хориона)
Делается в 1 триместре беременности (11-12 неделя) и позволяет выявить генетические аномалоии развития плода.
- амниоцентез (исследование анатомической жидкости, в которой находится плод)
В 1 триместре данный анализ выявляет гиперплазию коры надпочечников, во 2 – заболевания ЦНС, хромосомные патологии.
- плацентоцентез (исследование частиц плаценты)
Выполняется с 12 по 22 недели беременности для выявления генетических патологий.
- (забор крови из пуповины плода)
Позволяет выявить подверженность плода генным или инфекционным заболеваниям.
На обязательную консультацию к генетику направляют беременных женщин:
- чей возраст превышает 35 лет;
- имеющих ребенка или детей с генетическими отклонениями;
- имевших в анамнезе выкидыши, неразвивающуюся беременность, мертворождение;
- в семье которых есть родственники с синдромом Дауна и другими хромосомными аномалиями;
- переболевших вирусными заболеваниями в 1 триместре беременности;
- принимавших запрещенные при беременности лекарственные препараты;
- получившие воздействие радиации.
Для диагностики патологий плода после рождения применяются следующие методы исследований: анализы крови, мочи и прочих биологических жидкостей, рентген, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвук, ангиография, бронхо и гастроскопия, прочие иммунные и молекулярные методы…
Показания к прерыванию беременности
Любое выявление ВПР плода предполагает предложение о прерывании беременности по так называемым медицинским показаниям. Если женщина отказывается от этого и решает оставить ребенка, ее берут под особый контроль и наблюдают за беременностью более тщательно.
Но будущей маме следует понимать, что здесь важны не только ее чувства и переживания, но и то, что рожденные с серьезными дефектами и патологиями дети часто оказываются нежизнеспособны или остаются глубокими инвалидами на всю жизнь, что, безусловно, очень тяжело для любой семьи.
Существуют и другие показания к прерыванию беременности:
- злокачественные новообразования (беременность с онкологическим заболеванием противопоказана);
- заболевания сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия);
- неврологические заболевания (рассеянный склероз, миастения);
- инфекционные заболевания ( , в активной форме, в острой и тяжелой стадии, );
- заболевания крови и кроветворных органов (гемоглобинопатия, апластическая анемия, лейкоз);
- заболевания глаз (болезни зрительного нерва и сетчатки);
- заболевания почек (мочекаменная болезнь в острой форме и с большими конкрементами, острый );
- диффузные заболевания соединительной ткани;
- эндокринные нарушения ( , тиреотоксикоз, некомпенсированный гипотиреоз в тяжелых формах);
- некоторые гинекологические заболевания;
- акушерские показания (неподдающийся терапии и сильный , сопровождающийся тяжелой рвотой, гестационная трофобластическая болезнь, тяжелые наследственные заболевания, выявленные во время беременности и пр.)
Аборт по медицинским показаниям проводится только с согласия пациентки.
Профилактика врожденных пороков развития плода
Основным мероприятием, направленным на профилактику появления ВПР плода, является планирование беременности. От качественной подготовки может зависеть не только успех зачатия, но и процесс вынашивания беременности, быстрое и правильное родоразрешение и здоровье матери и ребенка в дальнейшем.
Перед планированием беременности необходимо пройти ряд обследований: сдать анализы на (ЗППП), ВИЧ, гепатит, сифилис, проверить свертываемость крови, гормональный статус, санацию полости рта, сделать узи органов малого таза для исключения воспалительных заболеваний и новообразований, посетить терапевта для выявления всех возможных хронических заболеваний, в идеале пройти генетическое тестирование обоим родителям.
Ключевым моментом в профилактике врожденных аномалий плода становится поддержание здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, сбалансированное и полноценное питание, исключение воздействия на ваш организм любых негативных и вредных факторов. Во время беременности важно своевременно лечить все возможные заболевания и соблюдать предписания акушера-гинеколога.
Лечение ВПР плода
Способы лечения врожденных пороков развития плода значительно различаются в зависимости от природы и степени тяжести аномалии. Статистика по данной проблеме, к сожалению, не утешительна. Четверть детей с врожденными аномалиями погибает уже в течение первого года жизни.
Еще 25% могут жить достаточно долго, имея при этом не поддающиеся или трудно излечимые физические и умственные нарушения. И всего лишь 5% рожденных с ВПР детей поддаются лечению, в основном хирургическим путем. В некоторых случаях помогает консервативное лечение. Иногда пороки развития становятся заметны только по мере взросления, какие-то протекают и вовсе бессимптомно.
Органы мочевыделительной системы подразделяются на почки и мочевыводящие пути. Почки фильтруют кровь и выделяют с мочой токсические продукты обмена. При наличии блока в мочевыводящих путях жидкость, выделяемая почками, не может выводиться из организма, и развивается односторонний или двусторонний гидронефроз.
Перевод с латинского языка «гидронефроз» означает «вода в почках» (гидро – вода и нефрос – почка).
Это специфическая патология является не отдельным заболеванием, а скорее последствием других болезней мочеполовой системы. Поэтому лечение гидронефроза основано на устранении первичной патологии.
Виды гидронефротической трансформации
Почка состоит из коркового вещества, мозгового вещества и собирательной системы, которая включает чашечки и лоханку. Из лоханки выходит мочеточник и впадает в мочевой пузырь. В начале патологии жидкость скапливается в лоханке, вызывая ее увеличение. После, при прогрессировании болезни, давление в почке повышается, и в процесс вовлекаются чашечки. Кроме расширения собирательной системы, двусторонний гидронефроз приводит к истончению вещества почек. Это, в свою очередь, является причиной атрофии и хронической почечной недостаточности.
В зависимости от причины возникновения гидронефротическая трансформация может быть врожденной и приобретенной. Врожденная патология почек выявляется у плода или у новорожденного и развивается из-за пороков внутриутробного развития мочеполовой системы. А приобретенный развивается из-за воспалительных и метаболических заболеваний органов мочеотделения.
По распространенности гидронефроз может быть односторонний и двусторонний. В зависимости от выраженности заболевания выделяют 4 стадии поражения почек:
- Первая стадия проявляется расширением лоханок с сохранением практически 100% функции почки.
- При второй стадии функция сохранена лишь на 60% в связи с тем, что паренхима почки истончается под давлением жидкости.
- Третья стадия гидронефроза характеризуется полной атрофией коркового и мозгового вещества. Если патология развивается с двух сторон, то почки не функционируют полностью. А при одностороннем поражении функциональные единицы почки замещаются соединительной тканью, и развивается почечная недостаточность.
Почему развивается врожденный гидронефроз?
Врожденный гидронефроз у плода развивается из-за пороков развития мочеполовой системы (впр мпс), которые составляют 40% от всех выявляемых пороков. Развивается двусторонняя патология почек из-за полной или частичной обструкции мочеточников или уретры. Чаще всего заболевание развивается при таких пороках:
- Недоразвитие мочевыводящего тракта
- Сужения мочеточника
- Врожденные клапаны в мочеточниках
- Нарушения расположения мочевыводящих путей
- Неправильное отхождение мочеточников от лоханок
- Добавочные сосуды почек, сдавливающие мочевыводящие пути.
Причиной развития врожденных пороков мочеполовой системы является наследственная предрасположенность и воздействие на беременную вредных веществ.
Факторы риска возникновения впр мпс:
- Проживание возле атомных электростанций и крупных производств
- Воздействие ионизирующего излучения
- Воздействие токсических веществ
- Перенесенные вирусные заболевания, в частности, краснуха в первом триместре
- Прием лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом
- Курение и прием алкоголя во время беременности.
Внутриутробная диагностика двустороннего гидронефроза
Выявление гидронефроза у плода возможно только при проведении сонографии. Ультразвуковое исследование показано к проведению 1 раз в триместре (всего 3 УЗИ за всю беременность). Если на одном из них выявляются признаки гидронефротической трансформации, то количество исследований увеличивается. Выявление гидронефроза становится возможным на 15 неделе беременности, когда заканчивается развитие мочевыделительной системы ребенка.
Ультразвуковые признаки гидронефротической трансформации следующие:
- Жидкость в лоханках
- Истончение вещества почки
- Увеличение переднезаднего размера лоханки с одной стороны или с обеих, если патология двусторонняя.
Последний признак является наиболее достоверным свидетельством гидронефроза. Также при ультразвуковой диагностике выявляются другие патологии развития, которые свидетельствуют о нарушениях внутриутробного развития.
Проблема врожденного гидронефроза
Врожденная гидронефротическая трансформация, особенно при двустороннем поражении, приводит к нарушению функции почек, и ребенок может родиться с почечной недостаточностью. Однако при правильном ведении беременности врач не допускает развития такого тяжелого поражения. Гораздо чаще двустороннее поражение почек у плода приводит к маловодию.
Маловодие – это уменьшение объема околоплодных вод, которые в норме составляют 1100-1500 мл. Эта патология имеет мало клинических признаков, основным из которых являются тянущие боли внизу живота при движении плода.
Диагноз маловодия устанавливается на основании несоответствия размеров живота и высоты стояния дна матки со сроком беременности.
Маловодие приводит к нарушению внутриутробного развития, а также к гипоксии. Кроме этого при снижении количества околоплодных вод развивается слабость родовой деятельности, что также грозит повреждением ребенка при родах. Поэтому если выставлен диагноз двустороннего гидронефроза, следует тщательно соблюдать врачебные назначения и не отказываться от предложенного лечения.
На этом видео рассказывается о связи маловодия и патологии почек плода:
Лечение гидронефроза у новорожденного
Лечение гидронефроза во внутриутробном периоде проводится редко. Выраженная патология почек плода в сочетании с другими пороками развития может послужить показанием к прерыванию беременности. При легкой своевременно выявленной форме беременная должна чаще посещать врача и выполнять УЗИ для контроля над развитием болезни. Женщине дают общие рекомендации о правильном питании, отдыхе, исключении стрессов и т. п. Окончательное лечение гидронефроза проводится уже после родов.
Терапия врожденной патологии заключается в проведении хирургического лечения. Во время операции врач проводит пластику органов мочеотделения и устраняет причину гидронефроза, восстанавливая нормальную проходимость мочевыводящих путей.
Следует отметить, что в редких случаях проводится оперативное лечение гидронефроза во внутриутробном периоде. Оно заключается в аспирации мочи из полостей почки, при запущенном гидронефрозе.
Прогноз при двустороннем гидронефрозе
Прогноз при двустороннем гидронефрозе зависит от степени обструкции мочеточников и срока, на котором развилось заболевание. Если гидронефроз возникает до 10 недели беременности и сопровождается полной обструкцией мочевыводящих путей, то у плода развивается поликистоз почек. Если же заболевание образуется на более поздних сроках гестации и сопровождается неполным перекрытием мочеточника, то при правильном ведении беременности шансы на дальнейшее выздоровление ребенка благоприятные.
Прогноз при двустороннем гидронефрозе у младенца также зависит от степени перекрытия мочеточников. Здесь играет роль быстрота проведения лечения. Чем больше существует заболевание, тем сильнее поражается функция почек.